拉林铁路2017:什么叫肉芽肿

来源:百度文库 编辑:高考问答 时间:2024/04/16 20:59:10

肉芽肿

疾病简介

Wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。

推荐疗法

过去死亡率很高,自从联合使用肾上糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在 90%以上,4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。

临床表现

常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎,X线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为W egener肉芽肿三联症。如无局灶性坏死性肾小球痛炎,则称二联症。血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血C-ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%,三联症活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。