绾青丝有番外吗:谁知道脑动静脉血管畸形怎么治疗？

什么是脑动静脉畸形
　　脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。

　　什么是脑动静脉畸形
　　畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

　　脑动静脉畸形有什么症状
　　常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。

　　脑动静脉畸形需要做哪些检查
　　头部CT检查。

　　如何治疗
　　一般部位的脑动静脉畸形，可采用手术切除病灶或微导管血管内栓塞治疗。位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶，可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法，以减少畸形血管病灶的血液供应，使病变减小或有利于进一步的手术切除或γ刀放射治疗。（一）手术治疗 颅内动静脉畸形(AVM)的最根本治疗是手术切除。只要手术切除的危险性及病残率估计低于本病的自然危险性及病残率，就应选择手术治疗。手术的目的是①杜绝病变的出血；②纠正病变所引起的脑盗血，改善病变邻近区的脑供血状况。常用的手术方式有：①AVM全切除，②AVM供血动脉结扎，③血管内手术包括人工栓塞术、病变内凝固剂注射及可脱落球囊导管堵塞术等。必须指出间接手术包括结扎颈部的脑供血动脉或静脉，以减少AVM的流量是有害的，因这类手术没有闭塞动静脉之间的短路，使原有的侧支供血也被"盗"，加重脑缺血的程度与范围。

　　1．AVM全切除术 这是最合理也是疗效最好的治疗方法，不仅切除了出血的根源，并且纠正了脑盗血现象，改善了邻近区域的脑血供，使原有的部分可逆性脑缺血症状得以恢复，由此而引起的抽搐发作可望减轻，智力障碍得以阻止继续恶化。应作为首选疗法来考虑。凡是1～3级（Spetzler级1～4级）的AVM均适应作此手术。3级以上（Spetzler评级5级）者应权衡手术利弊个别考虑。

　　2.供血动脉结扎术 适用于3级以上及4级（Spetzler级5级或6级）的病例，目的在

　　于减少AVM的血供，使AVM内的血减慢，增加血栓形成的机会。结扎必须紧靠病变边缘，以免增加邻近区域的脑缺血性损害。本手术没有把动静脉之间的分流消除，因此不论在防止出血及减少盗血方面效果都不很满意。远期随访常可有周围区侧支供应发生，使病变范围更为广泛，再出血机会依然存在。

　　3.血管内手术 主要为人工栓塞术，将栓子注入AVM的供血动脉，使堵塞部分动静脉通道以达到使病变缩小或部分栓塞的目的。采用的栓子有涂硅的钢珠、含碘的硅小球、干冻的硬脑膜、明胶海绵颗粒、肌肉小块、泡沫塑料等。栓子可经导管注入颈部动脉，使之顺血流进入病区，亦可作超选择性插管，将导管插至AVM区再注入栓子。亦有作开颅手术，分离出供应动脉后再作插管注入可凝固塑料堵塞。每次注射的栓子可从十余枚至数十枚不等，视当时病人的反应决定，手术可以分期分次进行。但本手术仅能使AVM部分栓塞，能得到根治的机会极少，疗效并不理想且难以预测。手术的副作用亦多，文献报道于有：脑梗塞、继发性SAH、诱使更广泛的侧支供血而病变扩大等。但对于巨大的AVM用此法作为切除术的术前准备，藉以减少术中的出血量及可能发生的脑过度灌注现象可能有助。

　　手术疗效 自采用显微外科技术作AVM切除以来手术疗效已有明显的改善。目前对于 1～2级AVM已可做到基本上没有死亡率及病残率，对于2级以上AVM手术的死亡率亦已下降至5％以下。

　　非手术治疗 目的是防止或制止出血、控制抽搐发作及缓解已经存在的神经系统症状。适用于不能作手术切除的病例及手术切除不全或作血管内手术的病例。治疗的方法同本章第一节中颅内AN的非手术治疗。

　　（二）放射治疗 对于不能作手术切除的病例，有人主张作高能量放射治疗、阳离子或导向性r射线聚焦照射，除微小型的AVM可能有效外，对中大型者疗效不肯定，有待继续总结。但Olivecrona等曾发现在放射治疗下AVM有继续扩大者。

（一）手术治疗 颅内动静脉畸形(AVM)的最根本治疗是手术切除。只要手术切除的危险性及病残率估计低于本病的自然危险性及病残率，就应选择手术治疗。手术的目的是①杜绝病变的出血；②纠正病变所引起的脑盗血，改善病变邻近区的脑供血状况。常用的手术方式有：①AVM全切除，②AVM供血动脉结扎，③血管内手术包括人工栓塞术、病变内凝固剂注射及可脱落球囊导管堵塞术等。必须指出间接手术包括结扎颈部的脑供血动脉或静脉，以减少AVM的流量是有害的，因这类手术没有闭塞动静脉之间的短路，使原有的侧支供血也被"盗"，加重脑缺血的程度与范围。

1．AVM全切除术 这是最合理也是疗效最好的治疗方法，不仅切除了出血的根源，并且纠正了脑盗血现象，改善了邻近区域的脑血供，使原有的部分可逆性脑缺血症状得以恢复，由此而引起的抽搐发作可望减轻，智力障碍得以阻止继续恶化。应作为首选疗法来考虑。凡是1～3级（Spetzler级1～4级）的AVM均适应作此手术。3级以上（Spetzler评级5级）者应权衡手术利弊个别考虑。

2.供血动脉结扎术 适用于3级以上及4级（Spetzler级5级或6级）的病例，目的在

于减少AVM的血供，使AVM内的血减慢，增加血栓形成的机会。结扎必须紧靠病变边缘，以免增加邻近区域的脑缺血性损害。本手术没有把动静脉之间的分流消除，因此不论在防止出血及减少盗血方面效果都不很满意。远期随访常可有周围区侧支供应发生，使病变范围更为广泛，再出血机会依然存在。

3.血管内手术 主要为人工栓塞术，将栓子注入AVM的供血动脉，使堵塞部分动静脉通道以达到使病变缩小或部分栓塞的目的。采用的栓子有涂硅的钢珠、含碘的硅小球、干冻的硬脑膜、明胶海绵颗粒、肌肉小块、泡沫塑料等。栓子可经导管注入颈部动脉，使之顺血流进入病区，亦可作超选择性插管，将导管插至AVM区再注入栓子。亦有作开颅手术，分离出供应动脉后再作插管注入可凝固塑料堵塞。每次注射的栓子可从十余枚至数十枚不等，视当时病人的反应决定，手术可以分期分次进行。但本手术仅能使AVM部分栓塞，能得到根治的机会极少，疗效并不理想且难以预测。手术的副作用亦多，文献报道于有：脑梗塞、继发性SAH、诱使更广泛的侧支供血而病变扩大等。但对于巨大的AVM用此法作为切除术的术前准备，藉以减少术中的出血量及可能发生的脑过度灌注现象可能有助。

手术疗效 自采用显微外科技术作AVM切除以来手术疗效已有明显的改善。目前对于 1～2级AVM已可做到基本上没有死亡率及病残率，对于2级以上AVM手术的死亡率亦已下降至5％以下。

非手术治疗 目的是防止或制止出血、控制抽搐发作及缓解已经存在的神经系统症状。适用于不能作手术切除的病例及手术切除不全或作血管内手术的病例。治疗的方法同本章第一节中颅内AN的非手术治疗。

（二）放射治疗 对于不能作手术切除的病例，有人主张作高能量放射治疗、阳离子或导向性r射线聚焦照射，除微小型的AVM可能有效外，对中大型者疗效不肯定，有待继续总结。但Olivecrona等曾发现在放射治疗下AVM有继续扩大者。

脑动静脉血管畸形的主要危害是出血和“盗血”。最合理的方法是手术治疗。有动静脉血管全切除术，供血动脉结扎术，人工栓塞术，血管内手术等，建议去正规大医院去做。

颅内动静脉畸形
临床表现 诊断 治疗

脑血管畸形是脑血管发育异常形成的畸形血管团，而动静脉血管畸形（AVM）是最常见的脑血管畸形，表现为颅内某一区域血管的异常增多和形态畸变，动静脉畸形(AVM)是脑血管畸形中最为常见的一种。它占脑血管畸形60%，占自发性蛛网膜下腔出血病因的第二位，AVM与颅内动脉瘤比例为1：3.5。发病多见21-30岁的青壮年患者，平均发病年龄25岁左右，较颅内动脉瘤发病年龄早平均20年，男性略多于女性。脑动静脉畸形发生在幕上者90%以上，幕下者9.2%，大脑半球约占70%~93%，以额叶和顶叶为最常见部位。

[临床表现]
1
动静脉畸形最主要的症状是出血，即蛛网膜下腔出血和(或)脑实质出血。此种占AVM的40-78％。主要表现为突然发病，高颅压综合征，表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈项强直、偏瘫及昏迷。由于AVM多是静脉型出血，出血量较动脉瘤破裂为少，死亡率亦较低，但可多次出血是其特征之一。2
癫痫的发生率仅次于出血，其发生率为25．5-42％，可以是未出血者的早期症状，也可以是出血后的常见表现，其原因为畸形血管的“溶血”，使病灶周围脑组织缺血缺氧，脑组织代谢障碍。3
少数病例因盗血现象脑萎缩导致儿童期智力发育障碍，也可进行性瘫痪，小脑AVM常表现为多发性颅神经障碍、共济失调、眼球震颤、锥体束征阳性等。4
血管性头痛是另一重要症状，有20%病人于发病前有长期头痛病史，多表现为陈发性偏头痛，多数病人偏头痛与病灶侧无明显关系。其原因乃硬脑膜上三叉神经受刺激所致。5
其它可出现：颈外动脉供血的大型AVM，病侧眼部或颈部可听到血管杂音。枕叶或颞AVM可有偏盲、幻视、幻听、失语等症状。海绵窦引流的AVM
可有眼球突出。

[诊断与鉴别诊断]
1、脑血管造影
血管造影目前仍是诊断AVM最可靠、最重要的方法。其典型表现为：动脉期可见粗细不等、扭曲迂回的血管团。有时表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期显影。由于盗血，病变以外的动脉显影不良，部分较小和(或)自身栓塞的AVM常不显影。脑血管造影可明确AVM部位，畸形血管团的供血动脉及引流静脉，对临床诊断和判定治疗方案有重要价值。在有数字减影血管造影条件下应做全脑血管造影，连续摄片分析AVM血流动力学改变。
2、CT扫描
对AVM诊断最大帮助是定位，并可判断脑内有无血肿。非增强CT扫描病灶区为点状高密度影像，增强后病灶边界清晰不不规则，有混杂密度，附近可见粗大的引流静脉。有脑内血肿的AVM，因血肿可掩盖AVM，在AVM定位上有一定帮助。
3、MRI检查 MRI可清楚显示畸形血管团，病灶呈低信号或无信号，表现为血管“流空现象”，明确病灶与周围结构的关系。在AVM显示上MRI要优于CT。
4、经颅多普勒超声（TCD） 可探测血流动力学改变，有助于判定AVM治疗后的血流动力学改变。
AVM钙化明显，需要与少突胶质细胞瘤鉴别，后者可有灶周水肿和轻度占位征象，增强后无畸形血管显示。如鉴别困难时可行CT动态扫描，AVM的时间密度曲线与血管相似。而与肿瘤完全不同。必要时还可行血管造影和(或)MR检查，最后确定诊断。
[CT表现]
CT不但可以看到AVM的直接征象，还可以显示它的并发症。颅内AVM末破裂出血前，CT表现较为特征性：非增强扫描可见一局灶的混杂密度区。病灶形态不规则，可显示点线状扭曲影，亦可为团块状，边界不甚清，可有高、等、低三种密度成分，其中高密度常为胶质增生，含铁血黄素沉着，血管内血栓机化钙化，畸形血管缓慢的血流以及新近的新鲜出血所致。等密度则为：①血管畸形出血间正常脑组织。②形成时间较长尚未钙化的
血栓。③出血吸收、液化正值等密度期。低密度则是表示梗塞区内陈旧出血液化灶及脑萎缩的脑脊液充填区。一般无占位表现。有的可因脑萎缩、软化产生负占位效应。偶有小量灶内出血造成轻度占位，一般不出现周围水肿现象。有时可合并脑室扩大和交通性脑积水。大约1／4的AVM病人平扫无阳性发现，1／4仅见小等密度灶。只有在注射造影剂之后，才能显示病灶。
AVM增强后，表现为点线状迂曲扩张的血管影，有时集聚成团和，还能显示供血动脉和引流静脉，这种增强机制，除畸形血管血脑屏障不完整导致造影剂外溢外，更主要的因素是造影剂在迂曲粗大的血管团中滞留所致。有时较少见的情况邻近脑室的AVM可呈团块状凸入脑室中，类似脑室占伉，如再无典型表现，使诊断较为困难。
有近50％AVM病人发生颅内出血，常发生于脑实质，多见于额、顶、枕叶，位置表浅，也常合并蛛网膜下腔出血或脑室系统出血，罕见硬膜下出血。AVM脑实质内出血形态不规则，也可团块状，往往将AVM本身掩盖，或受压变形而不被强化。也有一部分血肿边缘可见畸形迂曲的强化血管影，有时还可出现环形、类环形强化。出血灶周围可见到水肿带，出血及水肿演变过程同高血压脑出血。少数较小的AVM，增强前后CT均无异常发现。硬脑膜AVM是指起源于硬脑膜上的AVM。大约占全部颅内AVM的10％，CT扫描显示效果颇难。平扫常为脑水肿和脑室扩大，一般由静脉回流受阻和(或)脑脊液循环障碍造成，还可见到伴发的颅内出血。增强可见贴颅板的蚓状和斑片状强化影，尚可见直窦、横窦扩张。
少见部位AVM有中脑、脑桥和脉络丛。中脑AVM表现为大小不一，密度不均的病灶。如临床上同时伴有同侧视网膜和三叉神经分布区的血管瘤，被称为Myburn-Mason综合征。高分辨率CT扫描常可显示脑内视神经血管瘤。发生于脑桥的AVM常因伪影而观察不甚满意，扫描效果好时，表现为脑桥高密度团块影。增强后轻度强化，与肿瘤不易区别。脉络丛AVM脑血管造影多为阴性，常可造成青少年原发性脑室内出血。CT扫描显示畸形血管的机会不多，仅见脑室内出血或脑积水等继发征象。
还要特别提到有一部分AVM因自身栓塞和出血后埋没在血肿中，继而坏死、液化自身治愈，致使常规血管造影不能显示，即所谓"隐匿性脑血管畸形"(CryptiC
AVM)。CT对这类AVM有着重要的诊断价值。CT平扫常为斑点状或团块状高密度影，有半数的病人可见到轻度占位效应。1／3病灶周围可见轻度水肿带，增强后2／3病灶有轻至中度强化。显示扭曲、粗细不等的血管影，个别病人追随观察有逐年增大的趋势。
女性，49岁间断性头痛15年，近年来有加重趋势。
A、B．平扫显示右额叶后部鞍上池前方见一密度增高的小圆形影，该区密度不均匀，中心密度稍低，周围无水肿，亦无占位效应。
C、D，增强扫描该病灶强化不明显，同平扫变化不大。
E、F．该患者的MR横轴位和矢状位片，证实为AVM。该患者DSA阴性，为隐匿性AVM。
[病理]
AVM可以发生于颅内的任何部位，但以大脑中动脉系统发生率最高。其次是大脑前动脉，主要累及脑皮质，占50％，亦可发生于硬脑膜、软脑膜、侧脑室脉络丛、小脑及脑干。有的同时伴有多发性酱果状动脉瘤(上海第一医学院1981年活检病理证实占36％)。动脉瘤多发生在AVM的供血动脉或与AVM有关的动脉上，绝大多数位于幕上，幕下仅占10％。
AVM大体观察，大小差异很大，小的仅几毫米，大的可占据整叶，甚至一侧或双侧大脑半球。病变区为异常扭曲、扩大、管壁极薄、粗细不匀的血管团。动脉直接连到"动脉化了的静脉"上，其间无毛细血管网，使血液循环发生短路，局部脑血流量增加，周围脑组织缺血，而出现盗血现象。导致异常血管间脑组织变性，含铁血黄素沉着，可有局部脑萎缩的，表现为脑沟、脑裂、脑池变大，脑回变窄，表面的蛛网膜及软脑膜增厚。
动静脉畸形常可自发出血，多为蛛网膜下腔出血，也可以并发脑实质血肿和脑室内出血，少数还可以并发硬膜下血肿。出血范围可大可小，而且容易复发，有时动静脉畸形血管自身血栓形成，陈日者可见钙质沉着。动静脉畸形还可以发生在中脑、小脑，有的终生隐匿，在尸检中偶然发现。
史玉泉和Spetxkler RF与
Martin按临床和血管造影的表现分为四级和五级。但因C丁有时不能明确供血动脉和引流静脉，故只能在分级中提供部位上的参考。

[治疗]
1 畸形血管切除
适用于①动静脉畸形伴有血肿或多次出血；②顽固性癫痫；③顽固性头痛不能缓解；④神经功能障碍加重。目前应用显微外科技术使病灶全切除率明显增高，死亡率降低。
2 供应动脉结扎
用于深部及重要功能区的动静脉畸形，对不能切除的畸形血管可做供血动脉结扎以减少畸形血管团供血，防止畸形血管团破裂出血，并可改善周围正常脑组织的供血。
3 血管内栓塞治疗 适用于脑深部重要功能区，高血流量或大型AVM。对中小型AVM 用血管内栓塞治疗可使畸形血管团消失。大型AVM
可栓塞50~70%以上，可防止脑内出血的目的，残余畸形团可再次行血管内栓塞、手术切除或用放射外科治疗。血管内栓塞治疗有安全、损伤小、无手术并发症、病人恢复快等优点。目前常用栓塞材料有氰基丙烯酸正丁酯（IBCA）、蓝色组织胶（NBCA）、微弹簧圈、冻干硬脑膜微粒，手术用丝线段。
4 立体定向放射外科
目前主要包括伽玛刀（γ刀）或直线加速器立体定向（X刀），通过大剂量射线照射畸形血管团，使畸形团闭塞。适用病灶直径小于3cm，脑深部的AVM，手术不能达到，手术或栓塞后残存的病灶。一般照射剂量为20~25Gy。经临床随访观察照射后1.5年~2年畸形团闭塞
85%以上。
目前单纯采用上述方式的治疗较少，对较大的AVM大多要采用联合方式。伽玛刀治疗参见病例。

术前：左额顶内侧AVM，多支供血，单支引流术中：予IBCA栓塞
什么是脑动静脉畸形
脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。

什么是脑动静脉畸形
畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

脑动静脉畸形有什么症状
常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。

脑动静脉畸形需要做哪些检查
头部CT检查。

如何治疗
一般部位的脑动静脉畸形，可采用手术切除病灶或微导管血管内栓塞治疗。位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶，可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法，以减少畸形血管病灶的血液供应，使病变减小或有利于进一步的手术切除或γ刀放射治疗。（一）手术治疗 颅内动静脉畸形(AVM)的最根本治疗是手术切除。只要手术切除的危险性及病残率估计低于本病的自然危险性及病残率，就应选择手术治疗。手术的目的是①杜绝病变的出血；②纠正病变所引起的脑盗血，改善病变邻近区的脑供血状况。常用的手术方式有：①AVM全切除，②AVM供血动脉结扎，③血管内手术包括人工栓塞术、病变内凝固剂注射及可脱落球囊导管堵塞术等。必须指出间接手术包括结扎颈部的脑供血动脉或静脉，以减少AVM的流量是有害的，因这类手术没有闭塞动静脉之间的短路，使原有的侧支供血也被"盗"，加重脑缺血的程度与范围。

1．AVM全切除术 这是最合理也是疗效最好的治疗方法，不仅切除了出血的根源，并且纠正了脑盗血现象，改善了邻近区域的脑血供，使原有的部分可逆性脑缺血症状得以恢复，由此而引起的抽搐发作可望减轻，智力障碍得以阻止继续恶化。应作为首选疗法来考虑。凡是1～3级（Spetzler级1～4级）的AVM均适应作此手术。3级以上（Spetzler评级5级）者应权衡手术利弊个别考虑。

2.供血动脉结扎术 适用于3级以上及4级（Spetzler级5级或6级）的病例，目的在

于减少AVM的血供，使AVM内的血减慢，增加血栓形成的机会。结扎必须紧靠病变边缘，以免增加邻近区域的脑缺血性损害。本手术没有把动静脉之间的分流消除，因此不论在防止出血及减少盗血方面效果都不很满意。远期随访常可有周围区侧支供应发生，使病变范围更为广泛，再出血机会依然存在。

3.血管内手术 主要为人工栓塞术，将栓子注入AVM的供血动脉，使堵塞部分动静脉通道以达到使病变缩小或部分栓塞的目的。采用的栓子有涂硅的钢珠、含碘的硅小球、干冻的硬脑膜、明胶海绵颗粒、肌肉小块、泡沫塑料等。栓子可经导管注入颈部动脉，使之顺血流进入病区，亦可作超选择性插管，将导管插至AVM区再注入栓子。亦有作开颅手术，分离出供应动脉后再作插管注入可凝固塑料堵塞。每次注射的栓子可从十余枚至数十枚不等，视当时病人的反应决定，手术可以分期分次进行。但本手术仅能使AVM部分栓塞，能得到根治的机会极少，疗效并不理想且难以预测。手术的副作用亦多，文献报道于有：脑梗塞、继发性SAH、诱使更广泛的侧支供血而病变扩大等。但对于巨大的AVM用此法作为切除术的术前准备，藉以减少术中的出血量及可能发生的脑过度灌注现象可能有助。

手术疗效 自采用显微外科技术作AVM切除以来手术疗效已有明显的改善。目前对于 1～2级AVM已可做到基本上没有死亡率及病残率，对于2级以上AVM手术的死亡率亦已下降至5％以下。

非手术治疗 目的是防止或制止出血、控制抽搐发作及缓解已经存在的神经系统症状。适用于不能作手术切除的病例及手术切除不全或作血管内手术的病例。治疗的方法同本章第一节中颅内AN的非手术治疗。

（二）放射治疗 对于不能作手术切除的病例，有人主张作高能量放射治疗、阳离子或导向性r射线聚焦照射，除微小型的AVM可能有效外，对中大型者疗效不肯定，有待继续总结。但Olivecrona等曾发现在放射治疗下AVM有继续扩大者。

IBCA栓塞术后，AVM有部分残留栓塞术后AVM有残留，再行伽玛刀术后AVM完全消失

颅内动静脉畸形
临床表现 诊断 治疗

脑血管畸形是脑血管发育异常形成的畸形血管团，而动静脉血管畸形（AVM）是最常见的脑血管畸形，表现为颅内某一区域血管的异常增多和形态畸变，动静脉畸形(AVM)是脑血管畸形中最为常见的一种。它占脑血管畸形60%，占自发性蛛网膜下腔出血病因的第二位，AVM与颅内动脉瘤比例为1：3.5。发病多见21-30岁的青壮年患者，平均发病年龄25岁左右，较颅内动脉瘤发病年龄早平均20年，男性略多于女性。脑动静脉畸形发生在幕上者90%以上，幕下者9.2%，大脑半球约占70%~93%，以额叶和顶叶为最常见部位。

[临床表现]
1
动静脉畸形最主要的症状是出血，即蛛网膜下腔出血和(或)脑实质出血。此种占AVM的40-78％。主要表现为突然发病，高颅压综合征，表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈项强直、偏瘫及昏迷。由于AVM多是静脉型出血，出血量较动脉瘤破裂为少，死亡率亦较低，但可多次出血是其特征之一。2
癫痫的发生率仅次于出血，其发生率为25．5-42％，可以是未出血者的早期症状，也可以是出血后的常见表现，其原因为畸形血管的“溶血”，使病灶周围脑组织缺血缺氧，脑组织代谢障碍。3
少数病例因盗血现象脑萎缩导致儿童期智力发育障碍，也可进行性瘫痪，小脑AVM常表现为多发性颅神经障碍、共济失调、眼球震颤、锥体束征阳性等。4
血管性头痛是另一重要症状，有20%病人于发病前有长期头痛病史，多表现为陈发性偏头痛，多数病人偏头痛与病灶侧无明显关系。其原因乃硬脑膜上三叉神经受刺激所致。5
其它可出现：颈外动脉供血的大型AVM，病侧眼部或颈部可听到血管杂音。枕叶或颞AVM可有偏盲、幻视、幻听、失语等症状。海绵窦引流的AVM
可有眼球突出。

[诊断与鉴别诊断]
1、脑血管造影
血管造影目前仍是诊断AVM最可靠、最重要的方法。其典型表现为：动脉期可见粗细不等、扭曲迂回的血管团。有时表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期显影。由于盗血，病变以外的动脉显影不良，部分较小和(或)自身栓塞的AVM常不显影。脑血管造影可明确AVM部位，畸形血管团的供血动脉及引流静脉，对临床诊断和判定治疗方案有重要价值。在有数字减影血管造影条件下应做全脑血管造影，连续摄片分析AVM血流动力学改变。
2、CT扫描
对AVM诊断最大帮助是定位，并可判断脑内有无血肿。非增强CT扫描病灶区为点状高密度影像，增强后病灶边界清晰不不规则，有混杂密度，附近可见粗大的引流静脉。有脑内血肿的AVM，因血肿可掩盖AVM，在AVM定位上有一定帮助。
3、MRI检查 MRI可清楚显示畸形血管团，病灶呈低信号或无信号，表现为血管“流空现象”，明确病灶与周围结构的关系。在AVM显示上MRI要优于CT。
4、经颅多普勒超声（TCD） 可探测血流动力学改变，有助于判定AVM治疗后的血流动力学改变。
AVM钙化明显，需要与少突胶质细胞瘤鉴别，后者可有灶周水肿和轻度占位征象，增强后无畸形血管显示。如鉴别困难时可行CT动态扫描，AVM的时间密度曲线与血管相似。而与肿瘤完全不同。必要时还可行血管造影和(或)MR检查，最后确定诊断。
[CT表现]
CT不但可以看到AVM的直接征象，还可以显示它的并发症。颅内AVM末破裂出血前，CT表现较为特征性：非增强扫描可见一局灶的混杂密度区。病灶形态不规则，可显示点线状扭曲影，亦可为团块状，边界不甚清，可有高、等、低三种密度成分，其中高密度常为胶质增生，含铁血黄素沉着，血管内血栓机化钙化，畸形血管缓慢的血流以及新近的新鲜出血所致。等密度则为：①血管畸形出血间正常脑组织。②形成时间较长尚未钙化的
血栓。③出血吸收、液化正值等密度期。低密度则是表示梗塞区内陈旧出血液化灶及脑萎缩的脑脊液充填区。一般无占位表现。有的可因脑萎缩、软化产生负占位效应。偶有小量灶内出血造成轻度占位，一般不出现周围水肿现象。有时可合并脑室扩大和交通性脑积水。大约1／4的AVM病人平扫无阳性发现，1／4仅见小等密度灶。只有在注射造影剂之后，才能显示病灶。
AVM增强后，表现为点线状迂曲扩张的血管影，有时集聚成团和，还能显示供血动脉和引流静脉，这种增强机制，除畸形血管血脑屏障不完整导致造影剂外溢外，更主要的因素是造影剂在迂曲粗大的血管团中滞留所致。有时较少见的情况邻近脑室的AVM可呈团块状凸入脑室中，类似脑室占伉，如再无典型表现，使诊断较为困难。
有近50％AVM病人发生颅内出血，常发生于脑实质，多见于额、顶、枕叶，位置表浅，也常合并蛛网膜下腔出血或脑室系统出血，罕见硬膜下出血。AVM脑实质内出血形态不规则，也可团块状，往往将AVM本身掩盖，或受压变形而不被强化。也有一部分血肿边缘可见畸形迂曲的强化血管影，有时还可出现环形、类环形强化。出血灶周围可见到水肿带，出血及水肿演变过程同高血压脑出血。少数较小的AVM，增强前后CT均无异常发现。硬脑膜AVM是指起源于硬脑膜上的AVM。大约占全部颅内AVM的10％，CT扫描显示效果颇难。平扫常为脑水肿和脑室扩大，一般由静脉回流受阻和(或)脑脊液循环障碍造成，还可见到伴发的颅内出血。增强可见贴颅板的蚓状和斑片状强化影，尚可见直窦、横窦扩张。
少见部位AVM有中脑、脑桥和脉络丛。中脑AVM表现为大小不一，密度不均的病灶。如临床上同时伴有同侧视网膜和三叉神经分布区的血管瘤，被称为Myburn-Mason综合征。高分辨率CT扫描常可显示脑内视神经血管瘤。发生于脑桥的AVM常因伪影而观察不甚满意，扫描效果好时，表现为脑桥高密度团块影。增强后轻度强化，与肿瘤不易区别。脉络丛AVM脑血管造影多为阴性，常可造成青少年原发性脑室内出血。CT扫描显示畸形血管的机会不多，仅见脑室内出血或脑积水等继发征象。
还要特别提到有一部分AVM因自身栓塞和出血后埋没在血肿中，继而坏死、液化自身治愈，致使常规血管造影不能显示，即所谓"隐匿性脑血管畸形"(CryptiC
AVM)。CT对这类AVM有着重要的诊断价值。CT平扫常为斑点状或团块状高密度影，有半数的病人可见到轻度占位效应。1／3病灶周围可见轻度水肿带，增强后2／3病灶有轻至中度强化。显示扭曲、粗细不等的血管影，个别病人追随观察有逐年增大的趋势。
女性，49岁间断性头痛15年，近年来有加重趋势。
A、B．平扫显示右额叶后部鞍上池前方见一密度增高的小圆形影，该区密度不均匀，中心密度稍低，周围无水肿，亦无占位效应。
C、D，增强扫描该病灶强化不明显，同平扫变化不大。
E、F．该患者的MR横轴位和矢状位片，证实为AVM。该患者DSA阴性，为隐匿性AVM。
[病理]
AVM可以发生于颅内的任何部位，但以大脑中动脉系统发生率最高。其次是大脑前动脉，主要累及脑皮质，占50％，亦可发生于硬脑膜、软脑膜、侧脑室脉络丛、小脑及脑干。有的同时伴有多发性酱果状动脉瘤(上海第一医学院1981年活检病理证实占36％)。动脉瘤多发生在AVM的供血动脉或与AVM有关的动脉上，绝大多数位于幕上，幕下仅占10％。
AVM大体观察，大小差异很大，小的仅几毫米，大的可占据整叶，甚至一侧或双侧大脑半球。病变区为异常扭曲、扩大、管壁极薄、粗细不匀的血管团。动脉直接连到"动脉化了的静脉"上，其间无毛细血管网，使血液循环发生短路，局部脑血流量增加，周围脑组织缺血，而出现盗血现象。导致异常血管间脑组织变性，含铁血黄素沉着，可有局部脑萎缩的，表现为脑沟、脑裂、脑池变大，脑回变窄，表面的蛛网膜及软脑膜增厚。
动静脉畸形常可自发出血，多为蛛网膜下腔出血，也可以并发脑实质血肿和脑室内出血，少数还可以并发硬膜下血肿。出血范围可大可小，而且容易复发，有时动静脉畸形血管自身血栓形成，陈日者可见钙质沉着。动静脉畸形还可以发生在中脑、小脑，有的终生隐匿，在尸检中偶然发现。
史玉泉和Spetxkler RF与
Martin按临床和血管造影的表现分为四级和五级。但因C丁有时不能明确供血动脉和引流静脉，故只能在分级中提供部位上的参考。

[治疗]
1 畸形血管切除
适用于①动静脉畸形伴有血肿或多次出血；②顽固性癫痫；③顽固性头痛不能缓解；④神经功能障碍加重。目前应用显微外科技术使病灶全切除率明显增高，死亡率降低。
2 供应动脉结扎
用于深部及重要功能区的动静脉畸形，对不能切除的畸形血管可做供血动脉结扎以减少畸形血管团供血，防止畸形血管团破裂出血，并可改善周围正常脑组织的供血。
3 血管内栓塞治疗 适用于脑深部重要功能区，高血流量或大型AVM。对中小型AVM 用血管内栓塞治疗可使畸形血管团消失。大型AVM
可栓塞50~70%以上，可防止脑内出血的目的，残余畸形团可再次行血管内栓塞、手术切除或用放射外科治疗。血管内栓塞治疗有安全、损伤小、无手术并发症、病人恢复快等优点。目前常用栓塞材料有氰基丙烯酸正丁酯（IBCA）、蓝色组织胶（NBCA）、微弹簧圈、冻干硬脑膜微粒，手术用丝线段。
4 立体定向放射外科
目前主要包括伽玛刀（γ刀）或直线加速器立体定向（X刀），通过大剂量射线照射畸形血管团，使畸形团闭塞。适用病灶直径小于3cm，脑深部的AVM，手术不能达到，手术或栓塞后残存的病灶。一般照射剂量为20~25Gy。经临床随访观察照射后1.5年~2年畸形团闭塞
85%以上。
目前单纯采用上述方式的治疗较少，对较大的AVM大多要采用联合方式。伽玛刀治疗参见病例。

术前：左额顶内侧AVM，多支供血，单支引流术中：予IBCA栓塞

IBCA栓塞术后，AVM有部分残留栓塞术后AVM有残留，再行伽玛刀术后AVM完全消失

动手术是最彻底的