赛尔号之圣者无敌图片:布加综合证

在对布—加综合症的认识过程中，由于我国的布—加综合症患者中以下腔静脉

　　阻塞占多数，曾一度出现介入治疗的重点集中在下腔静脉成形术上，产生这一现象

　　的原因是多方面的，它包括影像检查手段的缺乏和限制、血管造影存在着局限性、

　　临床经验的不足和病人经济承受能力有限。随着临床经验的积累、大组病例的总结

　　，对布—加综合症介入治疗的回顾与反思，对布—加综合症的再认识水平的提高，

　　目前对布—加综合症的认识已经达成的共识是，在对布—加综合症进行诊断和介入

　　治疗时，必须将肝静脉和下腔静脉视为一个整体，确切的说在作下腔静脉造影时，

　　必须明确肝静脉是否通畅。肝静脉和下腔静脉同时阻塞时，将肝静脉成形术放在首

　　位考虑。

　　下腔静脉膜性阻塞是我国布—加综合症病人中常见的一种类型，根据徐州医学

　　院附属医院最近的大组资料统计，其发生率为46%，隔膜均位于肝静脉开口上方之

　　下腔静脉。国内外文献均认为下腔静脉膜性阻塞是介入治疗的最佳适应证。此种类

　　型的介入治疗以球囊扩张为主，球囊直径以23-25mm为宜。

　　下腔静脉节段性狭窄或闭塞的发生率为15%左右，对于此种类型的介入治疗应

　　以球囊扩张和血管内支架放置相结合，在对下腔静脉长节段闭塞进行介入治疗的过

　　程中，破膜穿刺成功后，经右侧颈静脉和右侧股静脉建立一条导丝轨迹，以便于进

　　行预扩张、插入球囊和血管内支架。在既往的文献中，建立导丝轨迹多采用血管异

　　物钳钳住导丝引除体外，而徐州医学院附属医院首创的将导丝经导管鞘直接引出法

　　，又称“穿针引线法”表明了导管操作技巧已达到了娴熟的阶段。

　　下腔静脉膜性或节段性闭塞合并血栓形成曾被认为是球囊扩张的禁忌证，国内

　　祖茂衡等于95年报告使用血管内支架压迫固定血栓于血管壁上之技术打开了这一禁

　　区，随着对血栓性质的深入研究，对合并血栓形成的处理方法是：1 首先通过超声

　　、CT和血管造影明确血栓是陈旧性血栓还是新鲜血栓，是附壁血栓还是游离血栓；

　　2 对于陈旧性附壁血栓可以直接采用球囊扩张或血管内支架放置技术进行治疗；3

　　对于新鲜游离血栓则可以采用消融、溶栓技术，待血栓溶解后进行介入治疗，或

　　等待血栓机化、附壁（约3个月）后再进行介入治疗。

　　肝静脉闭塞最常发生在肝静脉开口处，也可以为肝静脉的一支主干全程闭塞或

　　广泛性狭窄。在我国布—加综合症病人中，肝静脉闭塞的发生率为16%左右。肝静

　　脉闭塞的治疗不仅是外科手术治疗中的难题，也曾是介入治疗中的难题，值得庆幸

　　的是，经过国内多家医疗单位的联合攻关，这一难题已基本解决。肝静脉闭塞的介

　　入治疗可以分为肝静脉成形术和副肝静脉两种，多途径穿刺联合破膜技术开创了肝

　　静脉型布—加综合症介入治疗的新局面，大大提高了肝静脉闭塞介入治疗的成功率

　　，下面给以分别介绍。

　　一、 肝静脉成形术

　　（一）、经股静脉途径穿刺，行下腔静脉造影后，直接使用破膜针逆行性破膜，

　　破膜成功后给以球囊扩张，此种方法仅限于少数肝右或肝左静脉开口处隔膜薄弱者

　　。

　　（二）、经颈静脉途径穿刺，行下腔静脉造影后，直接使用破膜针逆行性破膜，

　　采用此途径的优点是球囊便于通过闭塞段。

　　（三）、经皮经肝途径，在经股静脉和颈静脉途径进行逆行性破膜无法成功时，

　　直接采用经皮经肝穿刺造影、破膜，破膜成功后，经肝组织插入球囊导管或放置血

　　管内支架，此种方法提高了介入治疗肝静脉闭塞的成功率，但是在操作过程中对肝

　　脏的损伤较大。

　　（四）、经皮经肝和经颈静脉途径，肝静脉开口处闭塞时，在透视下无法确定此

　　闭塞点的位置，从而使破膜——这一关键步骤无法进行。为了减轻介入治疗过程中

　　对肝脏的损伤，采用经皮经肝穿刺肝静脉，并经肝静脉顺行性破膜，破膜成功后，

　　建立经皮经肝→肝静脉→下腔静脉→右心房→上腔静脉→颈静脉导丝轨迹，尔后经

　　颈静脉途径进行球囊扩张或放置血管内支架。此方法的优点是提高了介入治疗肝静

　　脉闭塞的成功率和最大程度的减少了对肝脏的损伤。

　　（五）、经副肝静脉途径，肝静脉闭塞时，肝静脉和副肝静脉之间存在着交通支

　　，在副肝静脉细小时，可以通过副肝静脉将导丝肝静脉闭塞初下端，并以此导丝作

　　为标记，再经颈静脉途径穿刺破膜，而后给以球囊扩张或内支架放置。此种方法的

　　优点是避免了经皮经肝穿刺。

　　二、 副肝静脉成形术

　　肝静脉节段性或膜性狭窄与闭塞时多伴有副肝静脉代偿，副肝静脉同样可以发

　　生膜性狭窄与闭塞。在肝静脉和副肝静脉同时闭塞的病例中，特别是肝静脉节段性

　　闭塞时，行肝静脉成形术技术难度较大，且具有较大的危险性；而选择副肝静脉成

　　形术不仅在技术难度上比肝静脉成形术小，而且术中危险性相对较小，同时也可以

　　取得令人满意的临床果效。

　　为了明确有无副肝静脉的存在，在介入治疗前行超声、CT、MR检查可以初

　　步明确副肝静脉的大小，而副肝静脉狭窄的程度、性质、主干行走方向与下腔静脉

　　之间夹角等详细资料需要通过下腔静脉造影和／或经皮穿刺肝静脉造影才能明确，

　　其中经皮穿刺肝静脉造影对明确诊断更加重要。作者推荐经皮穿刺肝静脉造影时使

　　用导管技术，因为导管进入肝静脉或副肝静脉后，不仅可以通过导管造影以取得令

　　人满意的肝静脉和副肝静脉的造影图像，而且经导管还可以方便地进入导丝，以供

　　介入治疗时使用。

　　肝静脉闭塞而存在着副肝静脉的病例中，肝静脉和副肝静脉之间存在着广泛的

　　交通支，充分利用副肝静脉和交通支，更确切地说，使导管和导丝通过副肝静脉和

　　交通支到达肝静脉，进一步作肝静脉成形术，同样可以使部分极其复杂的病例获得

　　介入治疗的成功。

　　肝静脉和副肝静脉膜性闭塞后，其压力可以显著增高并且大于下腔静脉压力，

　　从而使肝静脉和副肝静脉开口处隔膜成半园形凸向下腔静脉，在下腔静脉造影时如

　　果在肝静脉和副肝静脉开口部位发现半园形充盈缺损，则提示为肝静脉或副肝静脉

　　膜性闭塞，而不要误诊为血栓形成。

　　由于副肝静脉主干在肝内行走的方向存在着较多变化，特别是其主干行走方向

　　与下腔静脉的夹角存在着三种角度，即锐角、钝角和直角，从而使介入治疗插管的

　　途径应顺从副肝静脉主干行走的方向才能取得技术上的成功。所谓技术上的成功指

　　破膜、球囊导管进入狭窄或闭塞部位中、血管内支架顺利到达靶血管。作者之所以

　　强调此点，是因为在部分副肝静脉闭塞的病例中，虽然破膜取得了成功，导丝和导

　　管进入到副肝静脉内，但是由于副肝静脉主干与下腔静脉夹角角度呈锐角，使球囊

　　导管和内支架输送导管无法进入靶血管内而告失败。几年来，我们通过反复的研究

　　和实践，探索出了系列的治疗方法，它们包括：经股静脉途径行副肝静脉成形术、

　　经颈静脉途径行副肝静脉成形术、经副肝静脉引导行肝静脉成形术、经皮经肝和经

　　颈静脉行副肝静脉成形术、经皮经肝和经股静脉行副肝静脉成形术。为了使肝静脉

　　或副肝静脉成形术能够通过一次治疗取得成功，在介入诊治的过程中，同时给以股

　　静脉、颈静脉和经皮经肝三个部位穿刺插管，这样做可以使肝静脉或副肝静脉阻塞

　　的介入治疗方案随机而定，灵活地选择和组合不同的方法和技术。

　　（一）、经股静脉行副肝静脉成形术适用于副肝静脉主干走向与下腔静脉夹角呈

　　锐角者。

　　下腔静脉造影时肝静脉和副肝静脉虽然未显示，但是可见副肝静脉血流喷射形

　　成的负影或在下腔静脉侧壁上出现半圆形膜状突出，提示存在副肝静脉，根据造影

　　图像定位，经股静脉途径向副肝静脉穿刺破膜，破膜成功后给以造影、测压和球囊

　　扩张或内支架放置，选用球囊或内支架的大小根据副肝静脉主干宽度而定。副肝静

　　脉内放置内支架时应注意精确的定位，支架近端在下腔静脉内的长度应小于1cm为

　　宜，这样可以预防副肝静脉内支架阻塞下腔静脉。

　　（二）、经颈静脉途径行副肝静脉成形术适用于副肝静脉主干走向与下腔静脉

　　夹角呈钝角者。

　　下腔静脉和／或经皮经肝副肝静脉造影后，经颈静脉途径使用特制穿刺针或R

　　UPS-100穿刺套针向副肝静脉开口处穿刺，穿刺成功后给以压力测量、球囊扩张或

　　血管内支架放置。此时对血管内支架的选择应注意，支架的长度最好控制在4cm以

　　内，以防止支架在下腔静脉过长而对下腔静脉血流造成影响。

　　（三）、经皮经肝导丝标记法适用于经股静脉和经颈静脉途径未能成功者。

　　超声引导下或透视下经皮经肝直接穿刺肝静脉，穿刺成功后，给以造影、测压，而

　　后将超滑导丝送至副肝静脉阻塞内端并使其成攀，导丝成攀不仅可以使导丝贴紧阻

　　塞端，而且可以勾划出副肝静脉的管径。经股静脉或经颈静脉途径插入破膜用穿刺

　　针对准成攀的导丝穿刺，穿刺成功后，依次给以造影、测压、球囊扩张或内支架放

　　置。

　　（四）、经皮经肝和经腔静脉途径：根据经皮经肝穿刺造影所见，将导丝经皮

　　经肝经副肝静脉破膜，可使用金属导丝硬端进行破膜，导丝硬端进入下腔静脉后，

　　推进导管进入下腔静脉，交换导丝软头进入下腔静脉和髂外静脉内。透视下将导丝

　　软头插入股静脉导管鞘内并引出体外，尔后经股静脉途径依次给以球囊扩张或内支

　　架放置。

　　三、经下腔静脉行肝内门体分流术

　　适用于肝静脉广泛性狭窄或闭塞者；肝静脉或副肝静脉内支架放置后再闭塞而

　　无法再通者。

　　操作方法：操作方法和步骤同TIPS，由于肝静脉狭窄或闭塞，无法在肝静脉内

　　穿刺门静脉，从而经下腔静脉，在相当于肝右静脉开口处直接穿刺门静脉，若肝右

　　静脉内已有内支架，穿刺点应定位于支架下方。

　　肝静脉和副肝静脉阻塞的病例中，只要能保持一支肝静脉或副肝静脉主干通畅

　　即可取得显著的疗效。但是在少数病例中，介入治疗的成功与远期疗效之间并非呈

　　正相关关系，特别是在那些虽然有肝静脉阻塞，但是肝脏体积不大，甚至变小而且

　　在超声或CT图像上出现肝脏体积缩小、包膜皱缩和结节性肝硬化者，远期疗效较

　　差。

　　肝静脉和副肝静脉成形术疗效与肝静脉主干扩张的程度和使用球囊大小之间存

　　在着正相关关系，即肝静脉或副肝静脉主干扩张直径大于12mm，使用直径14mm以上

　　球囊扩张者，再狭窄发生率较低；而肝静脉或副肝静脉主干扩张直径在10mm以下，

　　使用直径10mm球囊扩张者，再狭窄发生率较高。

　　我们在早期使用直径10mm血管内支架放置于肝静脉和副肝静脉内，复查结果表

　　明，再闭塞发生率较高，我们认为，肝静脉或副肝静脉内支架直径应大于12mm。

　　本文已经介绍肝静脉和副肝静脉阻塞的介入治疗方式有多种，穿刺插管的途径

　　也有多种，选择何种方式和途径，对介入治疗是否能够取得成功至关重要。穿刺颈

　　静脉和股静脉是简单易行的，经皮经肝穿刺肝静脉是提高介入治疗肝静脉阻塞成功

　　率的重要步骤，但是应严格掌握经皮经肝肝静脉穿刺适应证。肝静脉广泛性狭窄和

　　闭塞仍然是肝静脉阻塞介入治疗中的难题，外科门－腔、肠系膜－腔静脉分流和经

　　下腔静脉TIPSS对降低门脉高压是有效的，然而其远期效果不佳。

　　认识了副肝静脉才能称得上全面认识布一加综合症，副肝静脉的存在使得布一

　　加综合症的临床诊断和误诊复杂化，同时也使得布一加综合症的介入治疗方法多样

　　化。

　　肝静脉和下腔静脉同时闭塞的发生率为24%。对肝静脉和下腔静脉同时闭塞的病例

　　应将二者同时开通，在此给以强调的是，应首选肝静脉或副肝静脉成形术，在需要

　　放置双支架时，应先放置肝静脉支架，再放置下腔静脉支架。

　　肝静脉和下腔静脉闭塞介入治疗后再狭窄的发生率为20%左右，是目前面临的

　　一个新问题，再狭窄的发生与下列因素有关，1、与使用的球囊大小有关，下腔静

　　脉使用20毫米以下球囊，肝静脉使用10毫米以下球囊进行扩张时再狭窄的发生率较

　　高，因为直径偏小的球囊不能将隔膜完全撕裂和使闭塞段达到充分扩张。2、血管

　　内支架放置后再闭塞的发生与支架内血栓形成有关。3、布—加综合症的病因至今

　　尚未明确，致病因素的持续存在和作用可能是发生再狭窄的因素之一。

　　由于我国在布—加综合症病人数量上居世界之首，近几年来国内多家医疗单位

　　在布—加综合症的介入治疗方法上进行了技术攻关，使布—加综合症的介入治疗成

　　功率达到95%，

　　其技术水平达到了国际先进水平。