战网每天收到安全检查:骨硬化和骨坏死有什么区别?很急!

来源:百度文库 编辑:高考问答 时间:2024/05/05 23:47:05

骨硬化病(osteopetrosis),又称大理石骨症(manble bone)Albers-Sahonberg病,或称原发性脆骨硬化症(osteosclerosis fragilis)。也有叫白恶骨或粉笔骨(chalk bone)。是一种少见的全身性骨骼硬化,骨质极为?密,并失去原来的结构,犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。为罕见病,往往因骨折或其它情况作X线检查时才发现。男性稍多于女性。一般认为,绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性(幼儿型)及良性(成人型)两种,前者常为死产或出生后死于贫血,预后差。

【诊断】

由于X线表现特殊,诊断不难。应与重金属中毒、氟及维生素D中毒、甲状腺机能低下及先天性梅素等区别。

【治疗措施】

无特殊治疗。有人用51Cr标记红细胞,如发现红细胞寿命减短及脾脏红细胞破坏增加,应作脾切除术。对摄入低钙及磷酸纤维素7.5~10g/d的疗法,颇有争论。强的松有时用以控制贫血,但对骨生长有不良影响保护牙齿,以免发生难治的下颌骨骨髓炎。如并发骨折,治疗原则与正常人相同。偶有需要作神经减压及脑室引流术。

【病因学】

不明。可能是先天性发育异常,主要是骨发育过程中骨吸收障碍,使钙盐大量沉积而致骨硬化。有明显的遗传性及家族史,为常染色体显性及隐性遗传。

【病理改变】

膜内化骨及软骨化骨均可受累。骨密及增厚,完全失去骨小梁结构。最多见的是在生长最旺盛的骨的干骺端最明显,即股骨及桡骨的下端,肱骨及胫骨上端。在横切面上皮质与髓腔难于分辨,两端膨大如杵形,说明骨塑形亦有障碍。在镜下见高度钙化的软骨不能吸收和骨化,钙化的新生骨也不能吸收改造为成熟的板层骨,骨皮质分化不良,排列不整齐,哈佛氏系统残缺变形。破骨细胞发育不全,是骨吸收障碍的直接原因,骨髓腔充满了极少毛细血管硬化的纤维组织。对骨硬度问题,有人认为坚硬如石,在手术时能折断金属器械,不能做骨牵引;但也有人发现病骨较正常骨容易穿透,而且无声音,以刀削之,如削粉笔,因此建议用白恶骨或粉笔骨这个名字。骨虽?密,但脆性高,易骨折。

【临床表现】

可以无症状。有些病人身材矫小,发育延迟,容易发生骨折,且愈合缓慢。但不发生畸形连接,这与成骨不全症不同。颅骨硬化,致脑积水及颅神经受压,导致眼萎缩、面瘫、失听等。副鼻窦腔隙变少,闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%,重者可以致命,常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。

X线表现 特征为骨骼浓厚致密,失去其原有结构,无法区分皮质及髓腔,两端膨大呈杵状。有的患婴在子宫内已有如此表现。全身大多数骨均可累及,但下颌骨少见。由于骨硬化过程可以变缓或暂停,因此,在骨骼上可见到有深浅不同的横纹。骨骺亦致密,有时可见呈同心圆状。椎体的上、下两端致密,但中间有一条骨质正常的带,常被形容为“夹心面包椎体”。颅骨亦硬化,气窦消失,垂体窝变浅,鞍背突增生,颅窝变狭,颅孔缩小。

【预后】

在恶性型,大多为死产或在出生后短期内死亡,死因为感染及贫血;在良性型,预后良好,但要看贫血的程度及其代偿情况而异。

骨坏死是人们在日常生活中经常听到的一类疾病,有关其所导致的疼痛和病废更使人们谈虎色变。但现在医学的发展可以应用不同的治疗方法处理各阶段的问题,从制动保守治疗到有限的介入手术直至最后关节置换手术,已可使病人恢复正常或大致正常范围的生活和工作。
骨坏死大致可以分为三类:缺血性骨坏死;创伤性和物理性骨坏死;有菌性骨坏死。人们最常遇到的是缺血性骨坏死,例如股骨头坏死。其病因有以下几种:服用激素(总量超过 24.8g ,每日最大剂量超过 80mg);长期大量酗酒;中重度吸烟。还有因为先天发育不良致关节力学环境异常所致等。
由于骨缺血性坏死有一个复杂的病理过程,如早期不能得到有效的治疗,就会使坏死骨塌陷,关节间隙变窄,使病人关节功能丧失而致残。有关骨坏死的治疗目前仍无一种一劳永逸的方法。首先积极治疗原发病,不应回避或放任疾病发展,认识其发生、发展过程,可以配合医生有效地控制病情;其次,根据病情所处不同阶段,在正规的医院进行诊治。
缺血性骨坏死的治疗根据各阶段的不同采用不同的治疗。一般保守治疗包括:避免负重、牵引及石膏固定、药物治疗、物理介入治疗、中医治疗。手术治疗包括:从髓芯减压(301 医院特别推荐)到关节成形术等