中国知网cnki检索:遗传学里的多指症

来源:百度文库 编辑:高考问答 时间:2024/05/07 05:37:45

多指症为中国人最多见的手部先天畸形, 凡以长在大姆指旁边的最为多见, 其次为小指旁边长出者, 也有自其它指头旁边长出来的。 这种先天性畸形有些是遗传来的,但大部份与遗传无关。
  因国人的多指症绝大多数长在大姆指旁边, 而大姆指又是最重要的手指头, 所以手术切除那根多余的手指时, 大姆指功能之保留及重建就很重要了。 我们曾经遇到不少老人家说多一个手指是有福气的表征,所以不主张除去, 而小孩子年长后才来医院求诊, 此时很可能因长年留下来的畸形已不易矫治, 常需更复杂的手术或一次以上的手术治疗; 根据个人的经验, 多的那一只大部份都是没有功能或畸形的, 因此应当切除以免影响手的正常功能, 并且切除后对美观上也大有帮助。
  一般说来, 大姆指旁的多指按其长出来的位置以及内部骨骼关节间的关联可分为七型, 各型的治疗法有所不同, 有的是切除多指, 有的是两个小指头合成一个正常的指头, 重要的是内部筋骨、 韧带关节需转位, 补正或固定者皆需特殊手术重建之, 我们曾遇到好些出生后不久即切除的多指, 小孩长大后手部缺少几个功能或大姆指松软无力, 尚需其它复杂手术重建。 通常多出的一指像个赘肉只有一点皮连在手上者可出生即切除; 如筋骨俱全则应到半岁以上再行手术治疗, 才不会有失误。
  也有些患者在多指切除后, 发现保留下来的姆指是歪的, 这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的, 也都是应即早矫治的畸形, 否则畸形定形后就不易治了。

  残留性多指症(rudimentary polydactyly)指在正常指面长出一附加指,俗称六指。本病为常染色体显性遗传,但男性发病明显多于女性。

  诊断要点:
  1. 出生时在手侧缘有一结节状或指状增生物,其中可有软骨,可呈蒂状或疣状。
  2. 最常发生于小指的基底部,有时为双侧性。

  治疗要点:
  手术切除。