大公无私是什么动物:获取性脱髓鞘病变

其他获得性脱髓鞘疾病

其他获得性脱髓鞘疾病

临床上可以把引起中枢神经系统白质脱髓鞘的病按病因分为 4 类，它们是血管性、代谢性、感染和炎症。这一节谈到的主要是指感染和炎症两类。因为中枢神经系统单独发生的炎症常常伴有脱髓鞘改变，所以，提到这类疾病也常常使用炎症和脱髓鞘两个名词。这类疾病一般呈现单病程，就是说一生可能只发作一次，但是，它们中的大多数疾病，如果反复发作可以转变为多发性硬化。首次发作时应该注意鉴别。

• 疫苗接种后脑脊髓炎

在少数易感性个体，接种保护性疫苗可以诱发中枢神经脱髓鞘疾病，以前的统计资料显示，疫苗后脑脊髓炎的发生率为千分之一到四千分之一，男性多于女性，成人多于儿童。这种并发症多发生在疫苗接种后的第 8 天至 2 个月间，可以表现为三种形式，①进行性上升性麻痹，累及延髓可以危机生命；②横断性脊髓炎，多发生在腰段；③多发性神经炎，包括颅神经和脊神经。可以出现面部和眼睛的活动障碍，肢体麻木，根性神经痛和尿便障碍等。如果只有脑部被破坏，临床上可以表现为精神行为异常，走路不稳等。

临床实践中发现，能引起脑脊髓炎的比较多见的疫苗包括狂犬疫苗、流感疫苗、乙肝疫苗等。

• 急性出血性白质脑炎

多见于平素健康的青年，由病毒感染引起。患者常首先出现上呼吸道感染的前驱症状，如鼻塞、流涕、头痛，偶有恶心、呕吐等，再逐步表现出脑和脊髓受累及的症状体征，如抽搐、肢体瘫痪、行走不稳和尿便障碍等等。超急性的患者发病突然，病情较重，临床骤然出现发烧，意识障碍，精神行为异常，抽搐等，并迅速进入深度昏迷，有时可见脑膜刺激症，患者可在发病几小时后死亡。次急性的患者可在数天到数周内死亡。

有学者总结到，发烧是一个肯定出现的症状，可持续整个病程，但是与疾病的预后一般无关。腰穿检查，脑脊液压力高，白细胞数多，主要为单核细胞，可见红细胞（具有诊断意义），脑电图检查虽然可以见到广泛、重度异常脑波，但是对诊断无特异性，颅脑 CT 和 MRI 检查可见弥漫性脑水肿，也可出现异常病灶改变。

• 同心圆性硬化

1927 年匈牙利神经病理学者巴罗（ Balo ）氏报告一例因为言语障碍、单侧偏瘫、患病 3 个月后死亡的 23 岁患者的病理报告，发现大脑的炎症性脱髓鞘病灶与正常髓鞘交替存在，与以前曾被 Marburgs 报告过的急性多发性硬化和 Schilders 报告的弥漫性轴周炎相似，后来便被大多数人称作巴罗氏病，即同心圆性硬化。

同心圆性硬化发病年龄在 20 岁至 50 岁，男女无区别，多为急性发病，也可亚急性发病。有的患者有低烧、全身倦怠、头痛等前躯症状。神经系统的初始症状有言语障碍，行动异常，甚至运动麻痹等，也有的患者出现性格改变。进展较快的病例发病后迅速出现意识障碍，去脑强直，失语等，也有病情缓解再复发的病例报告。主要病理改变是脑的白质区髓鞘保留层和髓鞘脱失层交替出现，类似年轮样或洋葱样形状。多为单一病灶，体积较大可以形成脑疝，危及生命。同心圆性硬化比较少见，直到上世纪 80 年代中期全世界共有 40 多例尸检证实的同心圆硬化。我国和日本相继也有临床和病理报告。

颅脑 CT 可见弥漫性脑水肿，病灶形态如肿瘤。在颅脑 MRI 病灶区 T1 显示低信号，在 T2 显示高信号，在急性期显示钆增强效应，亚急性期显示同心圆层状结构。

同心圆性硬化被认为是一种特殊类型的多发性硬化或多发性硬化的变异型，如何形成同心圆样变化直到现在仍不清楚。日本学者 田平武 先生曾报告过 2 名在日本打工的菲律宾女性同时发病的病例，因为两位患者住在同一个房间，排除其他因素后，考虑可能系病毒性感染所引起。

• 视神经脊髓炎

又叫戴维克氏病， 1870 年 由托马斯首先报告，后来在 19 世纪又有学者相继报告，也是一种比较少见的脱髓鞘疾病，与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎难以区别，但是选择性的影响神经和脊髓。临床上有单病程和多病程之说。有学者认为是多发性硬化的一个亚型，但是美国有学者认为是一个独立的疾病。理由是真正的视神经脊髓炎多是单病程，少有复发，脑脊液中多核细胞升高为主，很少出现免疫球蛋白升高，很少见到寡克隆区带。 MRI 显示脑不正常，脊髓纵向受累严重，激素治疗的效果不好，甚至加重。 最近他们将日本学者提供的病例资料和脑脊液标本与北美的患者进行对比研究，得出结论认为，所谓亚洲的脊髓型多发性硬化，其实就是视神经脊髓炎，不是真正的多发性硬化。

因为病灶涉及到视神经和脊髓，所以临床表现可以为视力障碍和脊髓病变的症状体征，如肢体的运动、感觉障碍和尿便不正常。急性期可见 CT 和 MRI 显示的病灶改变，注射增强剂病灶显示增强。诱发电位发现 P100 延长，

现代免疫学研究表明，抗体依赖、补体介导是本病的发病机制。所以，治疗时如果类固醇激素效果不好，对顽固性病例可采用血浆交换或静脉用免疫球蛋白治疗，也可口服激素加用免疫抑制剂，如衣木兰等。

• 急性播散性脑脊髓炎（ ADEM ）

多由病毒感染后引起。有人认为与疫苗接种后的脑脊髓炎为同一种病，常见的临床症状是发烧，常见的神经系统症状是运动障碍和意识障碍。根据病灶累及的部位，西班牙学者总结出 5 个临床类型，分别是脑炎、脊髓炎、脑脊髓炎、脑脊髓神经根神经炎、脊髓神经根神经炎。主要的病理学特征是血管周围单核巨噬细胞的侵润，临床表现类似出血性白质脑炎，不同之处是病情相对较轻，可以是单病程，也可以因为病毒再感染或激素撤出复发为多病程。如果复发伴有疾病进展则被认为是多发性硬化。我们一位接种狂犬疫苗后发生的脑内多部位脱髓鞘的患者，已复发缓解多次，近来电话联系，病情再次复发，考虑多发性硬化诊断。

还有学者按病情和病程将多发性硬化分成三个不同的临床表现形式，超急性者称之为出血性白质脑炎，次急性者称之为急性播散性脑脊髓炎，慢性者称为多发性硬化。

激素治疗有效者预后较好，脊髓治疗无效者，可以使用免疫球蛋白。也可以用血浆交换疗法，有学者在发病后的 50 天开始应用，两周内共交换 6 次，每次每公斤体重 50-60 毫升，症状完全缓解。

• 中毒性白质脑病

使用中草药制剂如乌头碱，化学药物如左旋米佐，毒品如可卡因，有机溶剂甲醇、苯等物质也可引起中枢神经系统脱髓鞘的改变，曾有人将这类疾病也称为播散性脑脊髓炎。 2000 年有学者认为，这是由其他物质引起的，病因比较明确的脱髓鞘疾病，应该与由感染或接种疫苗引起的脱髓鞘疾病相区别，称中毒性白质脑病比较妥当。国内报告的病例包括抗肿瘤药物左旋咪唑引起的中枢神经系统广泛性脱髓鞘，也可归属中毒性白质脑病。

总之，在多发性硬化、急性多发性硬化的变异型、急性播散性脑脊髓炎等，有着不同的病理和免疫学特征。在所有的中枢神经系统炎性疾病都涉及到 T 细胞介导的炎性反应，但是可以呈现不同的免疫病理特点。即便是多发性硬化也存在不同的免疫机制和病理特征，如有的以 T 细胞及其细胞因子为主引起病变者，病理改变显示轴索破坏较重，治疗时效果较差，多遗留残疾。以抗体和补体引起的多发性硬化，以髓鞘破坏为主，免疫球蛋白治疗或血浆交换、透析效果可能较好。

上述脱髓鞘脑病治疗方法同治疗多发性硬化，大剂量激素可使病情迅速改善，但是功能的恢复需要一个长期过程，多数患者遗留不同程度残疾。